SELTENER ERBLICHER DARMKREBS

Es gibt weitere erbliche Darmkrebsformen, die jedoch zum Glück recht selten auftreten. Dazu gehört das Peutz-Jeghers Syndrom oder die Familiäre Juvenile Polyposis. Bei beiden Erkrankungen treten – ähnlich wie bei der Familiären Adenomatösen Polyposis (FAP) – massenhaft Polypen auf, die sich mit der Zeit zu bösartigem Krebs verändern können.


Peutz-Jeghers-Syndrom: Gefährliche Polypen im Dünndarm

Das Peutz-Jeghers Syndrom ist ein vererbtes Krankheitsbild und kommt nur einmal unter 120.000 Menschen vor. Hier entstehen im gesamten Magen-Darm-Trakt Polypen - hauptsächlich jedoch im Dünndarm. Diese Polypen können zu einem bösartigen  Tumor entarten.

Im Jahr 1998 wurde eine charakteristische Genveränderung bei Peutz-Jeghers-Patienten identifiziert: Am so genannten STK11- Gen fand man eine Veränderung, die dafür sorgt, dass das Gen nicht mehr die wichtigen Überwachungsaufgaben bei der Zellteilung erfüllen kann. Dies begünstigt die Entstehung von Krebs. Etwa die Hälfte der Menschen, die eine Mutation des STK11-Gens vererbt bekommen haben, entwickelt bis zum 60. Lebensjahr einen bösartigen Tumor. Ein molekulargenetischer Test kann das krankhafte Gen nachweisen.


Familiäre Juvenile Polyposis: Darmpolypen schon im Kindesalter

Eine zweite, selten vorkommende erbliche Darmkrebserkrankung ist die Familiäre Juvenile Polyposis. Hier entwickeln sich bereits im Kindesalter Darmpolypen. Patienten, die an Familiärer Juveniler Polyposis leiden, haben ein Risiko von 20 bis 60 Prozent bis zu ihrem 60. Lebensjahr an einem Darmkrebs zu erkranken.

Verschiedene Genmutationen werden verdächtigt, die Erkrankung zu verursachen; zweifelsfrei identifiziert sind sie bislang noch nicht.